Hemoglobinúria Paroxística Noturna, sangue total

Orientações necessárias

• Este exame tem restrição de dias e horários para a coleta e para a entrega de material colhido fora do Fleury, razão pela qual convém consultar a Central de Atendimento ao Cliente previamente.

Processamento e adequação da amostra

• Receber a amostra em embalagem REF e mantê-la nesta condição até a manipulação.
• Verificar quantidade e qualidade da amostra.
• Enviar o mais rápido possível para a seção.
• Enviar a amostra refrigerada (4-8ºC) envolta em gelo reciclável envolvido em papel absorvente, a fim de evitar que a amostra fique em contato direto com o gelo.

Estabilidade da amostra:

Temperatura entre 18-22 ºC: não aplicável;

Refrigerada (4-8ºC): 24 horas;

Congelada (-20ºC): não aplicável.

Método

• Análise por citometria de fluxo.

Valor de referência

• Vide Interpretação.

Interpretação e comentários

• A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é caracterizada por um defeito na produção de glicosilfosfatidilinositol (GPI), que ancora de forma covalente várias proteínas à membrana celular das células de linhagem hematopoética. Para o diagnóstico, os antígenos mais informativos que costumam estar reduzidos ou ausentes em casos de HPN são: CD59 em hemácias, CD24 em neutrófilos, CD14 em monócitos e, mais recentemente, a aerolisina (FLAER) em neutrófilos e monócitos. A pesquisa da expressão destes antígenos em eritrócitos e granulócitos pode ser realizada mesmo após episódios hemolíticos ou depois de transfusão de concentrado de hemácias.