Fator IX, Inibidor, quantificação, plasma

Orientações aos clientes

• Após dieta leve, o jejum não é necessário. Caso contrário, sugere-se jejum de três horas.
• O cliente deve informar todos os medicamentos utilizados nos últimos sete dias.

Orientações necessárias

• Após dieta leve, o jejum não é necessário. Caso contrário, sugere-se jejum de três horas.
• O cliente deve informar todos os medicamentos utilizados nos últimos sete dias.

Processamento e adequação da amostra

Atenção: solicitar novo material para amostra hemolisada. Não serão aceitas amostras com o mínimo grau de hemólise.

Verificar:

• Se o material foi colhido em tubo correto.
• Se há presença de coágulo, invertendo gentilmente o tubo.
• Se o volume do sangue mais o de anticoagulante atingiu 90% ou mais do nível do tubo .
• Manter o tubo tapado para não mudar o pH.
• Preparar o PPP.
• PREPARO DO PPP (plasma pobre em plaquetas).
• Em no MÁXIMO até 3 horas após a coleta, centrifugar o sangue em temperatura ambiente ou a 18 ° C, por 15 minutos a 2200 g.
• Separar o plasma cuidadosamente, com pipeta plástica, sem tocar a camada que contém as plaquetas.
• Colocar em 1 tubo plástico da BD de 4,0 mL
• Volume mínimo de plasma a ser enviado: 2 mL.
• Enviar imediatamente à seção, envolto em gelo seco.

Método

• Quantificação de inibidor do fator IX em Unidades Bethesda.
• O método se baseia na quantificação do fator IX:C residual em misturas de plasma do paciente (em diferentes diluições) com "pool" de plasmas normais.

Valor de referência

• Indetectável.
• Limite inferior de detecção: 0,5 unidade Bethesda.

Interpretação e comentários

• Este exame permite a confirmação da presença de inibidor específico do fator IX, assim como sua quantificação em unidades Bethesda.
• Os inibidores do fator IX são anticorpos, em sua grande maioria, tipo IgG, os quais se encontram em portadores de hemofilia B após o uso de terapêutica específica para reposição de fator IX. Ocorrem em cerca de 5% dos indivíduos com hemofilia B grave (fator IX:C menor que 1%) e raramente são observados em portadores de hemofilia moderada ou leve.
• Parece haver correlação entre as alterações gênicas maiores, com ausência completa de fator IX circulante, e o maior risco de desenvolvimento de anticorpos contra o fator IX. Inibidores adquiridos, não associados à hemofilia B, são extremamente raros.