Disfibrinogenemia, pesquisa, plasma

Orientações aos clientes

• Após dieta leve, o jejum não é necessário. Caso contrário, sugere-se jejum de três horas.
• O cliente deve informar todos os medicamentos tomados nos últimos sete dias.

Orientações necessárias

• Após dieta leve, o jejum não é necessário. Caso contrário, sugere-se jejum de três horas.
• O cliente deve informar todos os medicamentos tomados nos últimos sete dias.

Processamento e adequação da amostra

Atenção: solicitar novo material para amostra hemolisada. Não serão aceitas amostras com o mínimo grau de hemólise.

• PREPARO DO PPP (plasma pobre em plaquetas)
• No MÁXIMO até 3 horas após a coleta, centrifugar o sangue em 18 ºC, por 15 minutos a 2200 g.
• Identificar 2 tubos plásticos de 4,0 mL
• Utilizando pipeta plástica, separar o plasma cuidadosamente com pipeta plástica sem tocar na camada onde estão as plaquetas e sem formar "espuma"
• Colocar o plasma nos tubos etiquetados e tampar
• Volume mínimo de plasma a enviar: 2 mL
• Encaminhar 1 tubo congelado em gelo seco para a Hemostasia para a realização do fibrinogênio funcional (FIBRIN) e 1 tubo congelado em gelo seco que será encaminhado para a Nichols para a realização do fibrinogênio imunológico

Método

• Método Imunológico (Nefelometria) e Método Funcional (Método de Clauss).

Valor de referência

Antígeno do Fibrinogênio: 196 - 441 mg/dL

Interpretação e comentários

• A disfibrinogenemia é uma doença rara, caracterizada pela presença de fibrinogênio funcionalmente alterado e em concentração normal ou aumentada, de acordo com métodos imunológicos. Essa alteração é determinada por uma mutação em um dos genes que codificam as cadeias do fibrinogênio (genes das cadeias alfa, beta ou gama), a qual, portanto, ocasiona a produção de molécula de fibrinogênio mutante e funcionalmente anormal.
• A maioria dos indivíduos com disfibrinogenemia não apresenta manifestações clínicas. No entanto, uma parcela dessas pessoas pode ter manifestações hemorrágicas ou mesmo trombóticas, causadas por mecanismos ainda pouco esclarecidos.
• A pesquisa laboratorial de disfibrinogenemia é feita por meio da quantificação de fibrinogênio por dois métodos: funcional e imunológico. Em indivíduos normais, há equivalência entre essas duas dosagens e nos casos suspeitos para disfibrinogenemia são observados níveis normais de fibrinogênio imunológico (antígeno) em associação à diminuição do fibrinogênio funcional (atividade).
• Este teste, portanto, está indicado para a investigação laboratorial de manifestações hemorrágicas ou trombóticas, especialmente quando as causas mais comuns para essas duas entidades tiverem sido afastadas.