Disfibrinogenemia, imunológica, plasma

Orientações aos clientes

• Necessário RG.
• Trazer anotados todos os medicamentos tomados nos últimos 7 dias.
• Após dieta leve, o jejum não é necessário. Caso contrário, sugere-se jejum de três horas.

Orientações necessárias

• Necessário RG.
• Trazer anotados todos os medicamentos tomados nos últimos 7 dias.
• Após dieta leve, o jejum não é necessário. Caso contrário, sugere-se jejum de três horas.

Processamento e adequação da amostra

• PREPARO DO PPP (plasma pobre em plaquetas)
• No MÁXIMO até 3 horas após a coleta, centrifugar o sangue em 18 ºC, por 15 minutos a 2200 g.
• Identificar 1 tubo plástico da BD de 4,0 mL
• Utilizando pipeta plástica, separar o plasma cuidadosamente, sem tocar a camada que contém as plaquetas.
• Colocar no tubo etiquetado e tampar
• Volume mínimo de plasma a enviar: 1 mL
• Enviar imediatamente ao LARN, conservado em gelo seco.

Método

Imunoturbidimétrico.

Valor de referência

Fibrinogênio Imunológico: 196 - 441 mg/dL

Interpretação e comentários

• Disfibrinogenemia é uma doença rara caracterizada pela presença de fibrinogênio funcionalmente alterado e em concentração (determinada por métodos imunológicos) normal ou aumentada. Esta alteração é determinada por mutação em um dos genes que codificam as cadeias do fibrinogênio (genes das cadeias alfa, beta ou gama) que determina a produção de molécula de fibrinogênio mutante e funcionalmente anormal.
• A maioria dos pacientes com disfibrinogenemia não apresenta manifestações clínicas. No entanto, parcela destes pacientes podem apresentar manifestações hemorrágicas ou mesmo trombóticas (por mecanismos ainda pouco esclarecidos).
• A pesquisa laboratorial de disfibrinogenemia é feita através da quantificação de fibrinogênio por 2 métodos: funcional e imunológico. Em indivíduos normais há equivalência entre estas duas dosagens. Em nossos estudos de validação, controles normais apresentaram relação "fibrinogênio imunológico"/"fibrinogênio funcional" de 0,82 a 1,26. Já, pacientes com disfibrinogenemia apresentam usualmente relação muito superior a 1,26 (raros casos podem apresentar valores abaixo de 0,82, indicando molécula com aumento da atividade funcional).
• O teste está indicado na investigação laboratorial de pacientes com manifestações hemorrágicas ou trombóticas, quando as causas mais comuns para estas duas entidades tiverem sido afastadas