Alfa-1 Antitripsina, Fenotipagem, soro

Orientações aos clientes

• É necessário trazer documento de identidade (RG).

Orientações necessárias

• É necessário trazer documento de identidade (RG).

Processamento e adequação da amostra

• Aguardar 30 minutos;
• Centrifugar a 2739 g por 10 minutos a 18 ºC;
• Aliquotar 1,5 mL de soro em tubo de alíquota padrão ((volume mínimo: 0,5 ml);
• Enviar refrigerado.

Estabilidade da amostra:

Temperatura ambiente: 28 dias;

Refrigerada (2-8 ºC): 28 dias;

Congelada (-20 ºC): 28 dias.

Método

Cromatografia líquida e Espectrometria de massa em Tandem.

Valor de referência

• Alfa-1-antitripsina: 100 - 190 mg/dL.
• Descritivo

Interpretação e comentários

• Este teste é útil na investigação de crianças com cirrose hepática ou de adultos jovens com enfisema pulmonar, especialmente quando têm redução no teor de alfa-1-antitripsina sérica (AAT). Produzida no fígado, a AAT é muito abundante no soro, tendo o papel de inibir diversas proteases, tais como a elastase e a tripsina.
• A fenotipagem consiste na caracterização das diferentes variantes de migração eletroforética da AAT, que são conhecidas como fenótipos. Existem pelo menos 60 diferentes fenótipos de migração já identificados e a diversidade na região codificadora da AAT deve ser ainda muito maior. O fenótipo mais comum da AAT é o M.
• A deficiência de AAT freqüentemente se associa com o fenótipo Z (ZZ). Já os fenótipos SS e SZ também estão associados com níveis reduzidos de AAT.

Em tais situações, somente uma parte dos pacientes desenvolve hepatopatia e pneumopatia. No caso de fenótipo Z, o que ocorre é uma não-secreção da AAT pelos hepatócitos. Há situações mais raras, com total ausência de síntese de AAT.